妊娠関連後天性血友病（第VIII因子インヒビター）と免疫吸着療法

論文紹介です。

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、クロスミキシングテスト

「妊娠関連の重症後天性血友病に対する免疫吸着療法」

著者名：Zeitler H, et al.
雑誌名：Ther Apher Dial 18: 103-110, 2014.

＜論文の要旨＞

分娩後出血は、母体の死因として良く知られています。

後天性血友病（AH）は、第VIII因子に対する自己抗体が出現するまれで重篤な出血性素因です。

著者らは分娩後AHの8症例について報告しています。

7例はMBMPプロトコールで治療されました。

MBMPプロトコールは、免疫吸着療法（IA）によるインヒビター除去、免疫抑制療法、高用量第VIII因子製剤の併用療法です。

1例は免疫抑制療法のみで治療されました。

重症AH8例中7例は著者らの施設に入院となり、インヒビター力価の平均は118 BU/mLでした。

これらの症例は重症でしたが、診断までの中央値は30.5日（7-278日）もかかっていました。

IAの中央値3回（3〜5回）によってインヒビターは消失し、13回（8〜24回）で凝固因子製剤は不要となり、15回（9〜27回）でIAは中止されました。

比較的軽症であった1例（2.1 BU）は、プレド二ゾロン（1.5mg/kg）が120日間投与されました。

全例で中央値100ヶ月（56〜126ヶ月）で完全寛解がえられました。

以上、妊娠関連重症AHに対するIAは、凝固能を早く改善し、第VIII因子製剤の必要をへらし、免疫抑制療法の期間を短縮させると考えられました。

また、診断が遅れることのないように、出産後出血においてはAHもルーチンで鑑別に入れるべきと考えられました。

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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:46| 出血性疾患