von Willebrand病の臨床検査診断と診断基準による差違

論文紹介です。

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「von Willebrand病（1型）の臨床検査診断と用いる診断基準による差違」

著者名：Quiroga T, et al.
雑誌名：J Thromb Haemost 12: 1238-1243, 2014.

＜論文の要旨＞

著者らは、von Willebrand病（VWD）1型の診断に用いる診断基準の影響について評価しています。

5年間に臨床検査に提出された4,298例を対象としました。　　　

(1) National Heart, Lung, and Blood Institute recommendationでは、VWF抗原とVWFリストセチンコファクター活性（VWF：RCo）＜30IU/dLでVWD1型と診断され、VWF値30〜50 IU/dLでVWD疑いとされます。

(2) つ目の診断基準では、VWF抗原、VWF：RCo、VWFコラーゲン結合能（VWF：CB）の3パラメータのうち2つで≦2.5パーセントで診断され、同じくパーセンタイル設定でVWD疑いと診断されます。

(3) つ目の診断基準（EUVWD）では、VWF:RCo（またはVWB:CB）≦40 IU/dLで診断されます。

(4) つ目の診断基準（ZPMCBVWD）では、VWF抗原またはVWF：RCo≦40 IU/dLで診断されます。


3つの測定法は高い相関がみられ、＜120 IU/dLでは優れた一致率を示しました。

(1) の診断基準では、122例（2.8％）がVWD1型と診断され、704例（16.4％）がVWD疑いと診断されました。

(2) の診断基準（パーセンタイルを使用）では、VWD1型は280例（6.5％）まで診断される者が増加し、169例（3.9％）がVWD疑いと診断されました。

(3) と(4) の診断基準では、VWDの診断がそれぞれ339例（7.9％）、357例（8.3％）まで増加しました。


同じデータを用いても診断基準に何を用いるかによってVWD(1型)診断率に3倍の開き（2.8〜8.3％）があるものと考えられました。

この理由は、VWF値のカットオフ値をどのレベルに設定（＜30〜約40 IU/dL）するかに依存しているものと考えられました。

VWDの臨床検査診断については、更に診断基準を吟味することが重要と考えられました。



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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:11| 出血性疾患