von Willebarand病、軽症血友病AとDDAVP

論文紹介です。

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、クロスミキシングテスト

「von Willebarand病および軽症血友病Aに対するDDAVP15μg皮下注の反応」

著者名：Siew DA, et al.　
雑誌名：Blood Coagul Fibrinoysis 25: 820-823, 2014.

＜論文の要旨＞

デスモプレシン（DDAVP）は、1型von Willebarand病（VWD）と軽症血友病Aの治療薬として用いられています。

DDAVP0.3μg/kg用量での反応は、この薬物の将来的な治療効果を占うことができます。


著者らの研究目的は、DDAVP15μg/kg固定量での皮下注であっても同様のDDAVPの反応を得ることができるかどうか評価することです。

1995年〜2013年において1型VWDと血友病Aの患者（大人および小児、体重50μg/kg以上）のカルテを後方視的に調査しました。

DDAVP15μg投与前と投与1時間後における第VIII因子レベル、リストセチンコファクター活性、VWF抗原量が測定されました。


その結果、1型VWDでは完全に反応がみられたのは82.5％、部分的に反応がみられたのは12.5％、反応が無かったのは5％でした。

また、軽症血友病Aではそれぞれ53.8％、38.5％、7.7％でした。


以上、DDAVP15μg固定量での皮下注は、従来0.3μg/kg用量で報告されていた反応率と同等でした。


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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:52| 出血性疾患