血液凝固検査と疾患・病態

平成27年度　血液内科学系統講義試験
細胞移植学（血液内科）
平成27年7月14日 火曜日

問題紹介です。

下記の疾患または病態のうち、検査所見の記載が誤っているのはどれか。1つ選べ。

	疾　患	出血時間	PT	APTT	Fbg	HPT
a	血友病B	正常	正常	延長	正常	正常
b	Glanzmann病	延長	正常	正常	正常	正常
c	ビタミンK欠乏症	正常	延長	延長	正常	低下
d	第V因子インヒビター	正常	延長	延長	正常	低下
e	Bernard-Soulier症候群	延長	正常	正常	正常	正常

PT：プロトロンビン時間
APTT：活性化部分トロンボプラスチン時間
Fbg：フィブリノゲン
HPT：ヘパプラスチンテスト


（解説）

a.　血友病B（先天性の第IX因子欠損症）では、APTTが延長しますが、PTや出血時間は正常です。

b．Glanzmann病は、血小板無力症と同義です。血小板機能が低下しており、出血時間が延長します。

c.　ビタミンK欠乏症では、ビタミンK依存性凝固因子である、VII、IX、X、II因子活性が低下します。PT、APTTともに延長します。ただし、APTTの延長はあまり目立たず、PT延長の方が明らかになるのが早いです。

HPTは、VII、X、II因子を反映した検査です。ビタミンK欠乏症では低下します。

d.　第V因子インヒビターは、第V因子に対する自己抗体が出現して、第V因子活性が低下します。PT、APTTともに延長します。HPTは、VII、X、II因子を反映しますが、V因子の影響は受けません。

e.　Bernard-Soulier症候群は、血小板粘着能が低下します。巨大血小板が出現することでも有名です。

（正答）　d

 

投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:15| 医師国家試験・専門医試験対策