非重症血友病A患者インヒビターとインヒビター除去治療

論文紹介です。

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、クロスミキシングテスト

「非重症血友病A患者におけるインヒビター／転帰とインヒビター除去治療戦略」

著者名：van Velzen AS, et al.
雑誌名：Thromb Haemost 114: 46-55, 2015.


＜論文の要旨＞
非重症の血友病A（HA）患者では、インヒビターを発症すると、出血症状は劇的に悪化します。

これらの患者においてインヒビター除去のための至適治療についてはほとんどデータがありません。

著者らは、インヒビター保有非重症HA患者におけるインヒビター除去治療について検討しました。


欧州およびオーストラリアで治療された非重症 HA患者2709名（第VIII因子2-40 IU / DL）のうち、101名ではインヒビターを保有していました（平均中央値37歳、インヒビターピーク力価中央値77BU/ml）。

大多数の患者（71％; 72/101）において、インヒビターは消失していました（自発消失70％、51/73; 除去治療の後75％、21/28）。

インヒビター除去治療戦略は多彩であり、免疫寛容誘導も免疫抑制も行われていました。

永続的な成功（インヒビター消失後に第VIII因子製剤を再投与してもインヒビターが出現しない）は、64％（30/47名）で達成されました。

高力価のインヒビター保有患者では、インヒビター除去治療をすることで初めて永続的なインヒビター消失がみられました。


以上、非重症HA患者では多くの場合インヒビターが自然に消失しますが、再投与すると35％（25/72）の症例で再度インヒビターが出現するため、これらの患者におけるインヒビター消失は、永続的な消失を意味している訳ではありません。

症例によっては、インヒビター除去治療が必要です。


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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:31| 出血性疾患