血友病：医師国家試験

第110回医師国家試験の問題紹介と解説です。

血友病に特徴的な出血部位はどれか．

ａ　歯肉
ｂ　皮下
ｃ　関節内
ｄ　鼻粘膜
ｅ　口腔粘膜


（ポイント）
出血のパターンや部位によって疾患を推測できることがあります。

特に、血友病A＆Bにおける関節内出血は有名です。ただし、後天性血友病では、関節内出血は例外的です。


（解説）

ａ　歯肉出血は、血小板数や血小板機能が低下した場合にみられやすいです。

ｂ　皮下出血は、凝固異常の疾患でみられます。ビタミンK欠乏症、DICなどでみられます。

ｃ　関節内出血と言えば、血友病があまりに有名です。少なくとも国家試験レベルであれば、1対1と思って良いです。

ｄ　鼻出血は、粘膜出血の一症状です。血小板数や血小板機能が低下した場合にみられやすいです。von Willebrand病（血小板粘着能が低下）の鼻出血は有名です。遺伝性出血性毛細血管拡張症（オスラー病）でもみられます。

ｅ　口腔出血も粘膜出血の一症状です。鼻出血と同様の病態でみられやすいです。



（正解）　c


（備考）

＜出血の部位と疾患の関係＞

1）    関節内出血：血友病A＆B。
2）    筋肉内出血：血友病A＆B、後天性血友病（第VIII因子インヒビター）。
3）    粘膜出血（鼻出血、歯肉・口腔粘膜出血、消化管出血、血尿、女性性器出血など）：血小板数や血小板機能が低下した疾患でみられやすいです。特に、幼少時から鼻出血がみられやすい場合は、von Willebrand病を疑います。
4）    四肢末梢（特に下肢）の左右対照性紫斑：アレルギー性紫斑病（腹痛、関節痛、腎障害（IgA腎症））を伴うことがあります。
5）    臍帯出血：先天性第XIII因子欠損症。
6）    前腕伸側、手背の紫斑（高齢者）赤紫色で境界明瞭、部位を変えて出没（全ての凝血学的検査は正常）：老人性紫斑
7）    タール便（黒色便）：上部消化管（胃、十二指腸など）からの出血。
8）    紫斑
・ 点状出血（petechiae、径1〜5mm）：血小板や血管が原因の出血傾向。

・    斑状出血（ecchymosis、径数cm以内）：凝固異常が原因の出血傾向。

・ びまん性出血（suggillation、面積の比較的大きな皮下出血）：凝固異常が原因の出血傾向。


＜出血傾向の原因（分類）＞

1）    血小板数数の低下：特発性血小板減少性紫斑病（ITP）、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）、再生不良性貧血など。
2）    血小板機能の低下：血小板無力症、von Willebrand病、NSAID（非ステロイド系消炎鎮痛剤）（アスピリンなど）内服、尿毒症など。
3）    凝固異常：血友病A、血友病B、後天性血友病、ビタミンK欠乏症など。
4）    線溶過剰亢進：線溶亢進型DIC（ 1）2）の要素も）など。
5）    血管壁の異常：アレルギー性紫斑病（Schoenlein-Henoch紫斑病）、単純性紫斑、老人性紫斑、遺伝性出血性毛細血管拡張症（オスラー病）など。

 

投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:09| 医師国家試験・専門医試験対策