出血時間が延長しない疾患・病態

CBTの再現と解説です。試験を受けた学生さんの記憶による再生のため、正確ではない部分があるかもしれませんが、どうぞよろしくお願いいたします。

出血時間が延長しないのはどれか．
a　血友病
b　von Willebrand病
c　特発性血小板減少性紫斑病
d　血小板無力症
e　溶血性尿毒症症候群


（ポイント）
出血時間が延長するのは、以下の３つの場合のみです。

1）血小板数の低下
2）血小板機能の低下
3）血管壁の脆弱性の存在

特に、2）についての臨床的な意義が大きいです。


（選択肢）
ａ　血友病A＆Bでは、それぞれ血液凝固第VIII因子＆IX因子が先天性に欠乏して、間接内出血や筋肉内出血をきたします。前記の３条件はみたさず、出血時間は正常です。APTTは延長します（PTは正常）。

ｂ　von Willebrand病（VWD）は、先天性にvon Willebrand因子（VWF）が欠乏して鼻出血などの粘膜出血をきたします。VWFは、血小板粘着に重要な役割を果たしています。前記の2）を満たすために、出血時間は延長します。なお、VWFは第VIII因子のキャリアー蛋白でもあり、VWDでは第VIII因子も低下してAPTTは延長します（PTは正常）。

ｃ　特発性血小板減少性紫斑病（ITP）では血小板数が低下するために、前記の1）を満たすために、出血時間は延長します。

ｄ　血小板無力症では、血小板膜糖蛋白であるGPIIb/IIIaが欠損して、血小板凝集障害をきたします。前記の2）を満たすために、出血時間は延長します。

ｅ　溶血性尿毒症症候群では、血小板数が低下します。前記の1）を満たすために、出血時間は延長します。


（正答）
a


（解説）

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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:34| 医師国家試験・専門医試験対策