平成28年度血液内科学系統講義試験
細胞移植学（血液内科）
平成28年7月13日（水）


問30． 70歳代の女性。

主訴：体幹の広範囲な皮下出血。
既往歴：50歳頃から糖尿病、慢性関節リウマチに罹患。異常出血の既往なし。
家族歴：特になし。
現病歴：
１週間前に、上胸背部に皮下出血が出現し、徐々に範囲が拡大してきたため近医受診。
Hb 6.0 g/dlの高度な貧血を認めたため緊急入院した。
赤血球輸血を行うも貧血は改善しなかった。
血小板数やプロトロンビン時間（PT）は正常であったが、活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）の著明な延長（86秒）、第VIII因子3.2%、他の凝固因子は正常範囲であった。
交差混合試験ではインヒビターパターンを示した。


止血治療として有効なのはどれか。１つ選べ。

a.    DDAVP
b.    ビタミンK
c.    トラネキサム酸
d.    濃厚血小板輸注
e.    活性型プロトロンビン複合体製剤   


（解説）
血小板数やプロトロンビン時間（PT）は正常であったが、活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）の著明な延長（86秒）、第VIII因子3.2%、他の凝固因子は正常範囲であった。
交差混合試験ではインヒビターパターンを示した。
上記（第VIII因子が著減しておりクロスミキシング試験ではインヒビターパターン）より、後天性血友病Aと診断される。

a     von Willebrand病の止血目的に使用される。
b　ビタミンK欠乏症に起因する出血の治療に使用される。
c　過剰な線溶活性化に伴う出血症状に対して、最も効果を発揮する。
d　血小板数低下に起因する出血症状に有効である。
e　第VIII因子インヒビター（後天性血友病、先天性血友病でのインヒビター発症例）での止血目的に使用される。遺伝子組換え活性型第VII因子製剤（ノボセブン）も同じ目的で使用される。