2017年07月18日
広範な皮下出血・APTT延長
平成29年度 血液内科学系統講義試験
平成29年7月12日 水曜日 試験時間 16時00分〜17時00分 (60分間)
問29． 70歳代の男性
【主訴】体幹の広範囲な皮下出血。
【既往歴】50歳頃から糖尿病に罹患。抜歯歴があるが異常出血なし。
【家族歴】特になし（異常出血者なし）。
【現病歴】
１週間前に上胸背部に皮下出血が出現し、徐々に範囲が拡大してきたため近医受診。
Hb 6.0 g/dlの高度な貧血を認めたため緊急入院した。
赤血球輸血を行うも貧血は改善しなかった。
血小板数やプロトロンビン時間（PT）は正常、活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）の著明な延長（86秒）、第VIII因子活性は3.2％と著減していたが、他の凝固因子は正常範囲であった。
止血療法としてとして最も有効なのはどれか。１つ選べ。
a. DDAVP
b. ビタミンK
c. 新鮮凍結血漿
d. 遺伝子組換え第VIII因子製剤
e. 遺伝子組換え活性型第VII因子製剤
（解説）
第VIII因子の著減、APTTの延長が見られていますが、異常出血の家族歴や既往歴がありません。
先天性の血友病Aではないようです。
第VIII因子に対する自己抗体の出現した、後天性血友病Aです。
遺伝子組換え第VIII因子製剤は無効です。
遺伝子組換え活性型第VII因子製剤（ノボセブン）または活性型プロトロンビン複合体製剤（ファイバ）などが止血に有効です。
（正答） e
問29． 70歳代の男性
【主訴】体幹の広範囲な皮下出血。
【既往歴】50歳頃から糖尿病に罹患。抜歯歴があるが異常出血なし。
【家族歴】特になし（異常出血者なし）。
【現病歴】
１週間前に上胸背部に皮下出血が出現し、徐々に範囲が拡大してきたため近医受診。
Hb 6.0 g/dlの高度な貧血を認めたため緊急入院した。
赤血球輸血を行うも貧血は改善しなかった。
血小板数やプロトロンビン時間（PT）は正常、活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）の著明な延長（86秒）、第VIII因子活性は3.2％と著減していたが、他の凝固因子は正常範囲であった。
止血療法としてとして最も有効なのはどれか。１つ選べ。
a. DDAVP
b. ビタミンK
c. 新鮮凍結血漿
d. 遺伝子組換え第VIII因子製剤
e. 遺伝子組換え活性型第VII因子製剤
（解説）
第VIII因子の著減、APTTの延長が見られていますが、異常出血の家族歴や既往歴がありません。
先天性の血友病Aではないようです。
第VIII因子に対する自己抗体の出現した、後天性血友病Aです。
遺伝子組換え第VIII因子製剤は無効です。
遺伝子組換え活性型第VII因子製剤（ノボセブン）または活性型プロトロンビン複合体製剤（ファイバ）などが止血に有効です。
（正答） e
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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:42| 医師国家試験・専門医試験対策