血液・呼吸器内科のお役立ち情報

<< 2018/01｜トップページ｜2018/04 >>

2018年3月25日

DIC臨床検査所見、PT、APTT、出血時間（CBT）

CBTの再現問題と解説です。

DICでみられるのはどれか．

ａ　出血時間正常，PT正常，APTT正常
ｂ　出血時間正常，PT正常，APTT延長
ｃ　出血時間正常，PT延長，APTT正常
ｄ　出血時間正常，PT延長，APTT延長
ｅ　出血時間延長，PT正常，APTT正常
ｆ　出血時間延長，PT正常，APTT延長
ｇ　出血時間延長，PT延長，APTT正常
ｈ　出血時間延長，PT延長，APTT延長

（解説）

DICの診断には、血液凝固検査の評価が不可欠です。
本問には登場しませんが、FDP、D-ダイマーはもっとも重要なマーカーです。

（正解）h

（ポイント）

播種性血管内凝固症候群（DIC）の臨床検査所見
1.基礎疾患の存在． 
2.出血症状の存在． 
3.臓器症状の存在． 
4.血小板数の低下 
5.血中FDP（Ｄ-ダイマー）の上昇 
6.血中フィブリノゲンの低下
7.プロトロンビン時間（PT）の延長（進行例でのみAPTTの延長もみられることあり）
8.アンチトロンビン (AT)の低下：消費性凝固障害の一環として、活性型凝固因子と1：1結合。
9.プラスミノゲンの低下、α2プラスミンインヒビター（α2PI）の低下。消費性凝固障害の一環として、二次線溶に伴い消費される。特に、線溶亢進型DICの典型例では、α2PIは著減する。
3. トロンビン-アンチトロンビン複合体（TAT）、可溶性フィブリン（SF）の上昇。
4. プラスミン-α2PI複合体（PIC）の上昇。特に、線溶亢進型DICの典型例では、PICは著増。

（備考）
本問では、APTTの延長を正解にして良いですが、実臨床ではAPTTの延長しないDICも多いです。

DICの病型分類
線溶抑制型DIC：敗血症などの重症感染症。臓器症状がみられやすいです。
線溶亢進型DIC：急性前骨髄球性白血病（APL）、大動脈瘤、巨大血管腫、前立腺癌など。出血症状がみられやすいです。
線溶均衡型DIC；固形癌など（ただし一部の癌は線溶亢進型DIC）。

＜リンク＞

血液凝固検査入門（図解シリーズ）へ
播種性血管内凝固症候群（DIC）（図解シリーズ）へ
金沢大学血液内科・呼吸器内科HPへ
金沢大学血液内科・呼吸器内科ブログへ
研修医・入局者募集へ

投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:13 | 医師国家試験・専門医試験対策

2018年3月24日

DICの基礎疾患（CBT）

CBTの再現問題と解説です。

DICの基礎疾患として誤っているのはどれか．

a 敗血症
b 羊水塞栓症
c 重症急性膵炎
d 腹部大動脈瘤破裂
e ビタミンK欠乏症

（解説）

DICでは多くの基礎疾患が存在します。
三大基礎疾患は、敗血症、固形癌、急性白血病です。
その他、産科合併症、大動脈瘤、急性膵炎など。

ａ　敗血症は、線溶抑制型DICを合併します。臓器症状が見られやすいです。

ｂ　産科合併症の、常位胎盤早期剥離や羊水塞栓症などでは、線溶亢進型DICを合併します。
大出血が見られやすいです。

ｃ　重症急性膵炎は、DICの基礎疾患の一つです。

ｄ　大動脈瘤、解離性大動脈瘤では、線溶亢進型DICを合併します。

ｅ　ビタミンK欠乏症はPT延長が見られる出血性疾患ですが、DICとは無関係です。

（正解）e

（ポイント）

DICの基礎疾患
１.    感染症：敗血症、その他の重症感染症
２.    造血器悪性腫瘍：急性前骨髄球性白血病（APL）、その他の急性白血病、悪性リンパ腫など
３.    固形癌（通常は転移を伴った進行癌）
４.    組織損傷：外傷、熱傷、熱中症、横紋筋融解症
５.    手術後
６.    血管関連疾患：大動脈瘤、解離性大動脈瘤、巨大血管腫
７.    肝障害：劇症肝炎、急性肝炎、肝硬変
８.    急性膵炎
９.    ショック
１０.    溶血、血液型不適合輸血
１１.    蛇咬傷
１２.    その他

＜リンク＞

投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:08 | 医師国家試験・専門医試験対策

2018年3月23日

鼻出血、紫斑、血小板低下（CBT）

CBTの再現問題と解説です。

21歳の女性．
学生．鼻出血が止まらないため来院．
下肢に紫斑が見られる．
検査の結果，赤血球360万，白血球6000，血小板2万，PT・APTT正常．骨髄穿刺像を示す．
この疾患で見られるのはどれか．
（骨髄像：巨核球の増加）

a 　補体上昇
b 　フェリチン上昇
c 　直接ビリルビン値上昇
d 　抗血小板抗体
e 　破砕赤血球の出現

（解説）
ａ　本症例は、特発性血小板減少性紫斑病（ITP：近年は免疫性血小板減少性紫斑病、免疫性血小板減少症ともいう）です。補体の変化は見られません。

ｂ　フェリチンの低下する代表的疾患は鉄欠乏性貧血など、増加する代表的疾患はヘモクロマトーシス、血球貪食症候群などです。
ITPでは出血のために、鉄欠乏性貧血を合併することがあります。

ｃ　直接ビリルビン値は、肝胆道系疾患などで上昇します。間接ビリルビン値は、溶血などで上昇します。

ｄ　ITPでは血小板に対する自己抗体が出現して、脾臓で血小板が破壊されます。

ｅ　破砕赤血球は、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）、溶血性尿毒症症候群、HELLP症候群などで出現します。

（正解）d

（ポイント）

特発性血小板減少性紫斑病（免疫性血小板減少性紫斑病：ITP）

血小板に対する自己抗体が産生され、血小板の破壊（脾で）が亢進し、血小板寿命は短縮し出血傾向をきたします。
小児科領域では，先行感染を伴った急性型が多いのに対して（しばしば自然治癒）、内科領域では、先行感染のない慢性型が多いです（女性に多いです）。

【症状】
点状出血、粘膜出血など。

【検査＆診断】
・血小板数の低下（PT＆APTTは正常）。
・他血液疾患の除外（除外診断）。特に，MDSは確実に否定。
・骨髄巨核球の増加：末梢での血小板破壊に対する反応。
・血小板結合性IgG（PAIgG）の上昇。

【治療】
1）血小板数が数万以上では無治療で経過観察。
2）血小板数が2-3万以下で出血があれば、副腎皮質ステロイド。
3）無効例では，摘脾術を考慮。摘脾術に際して，免疫グロブリン大量療法。
4）ピロリ菌の除菌療法：ピロリ菌陽性の場合はまず考慮。
5）トロンボポエチン受容体作動薬

＜リンク＞

投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:59 | 医師国家試験・専門医試験対策

2018年3月22日

血友病とビタミンK欠乏症の鑑別（CBT）

CBTの再現問題と解説です。

血友病とビタミンK欠乏症の鑑別に有用な値はどれか．

a　 APTT
b 　PT
c 　フィブリノゲン濃度
d 　血小板数
e 　出血時間

（解説）

ａ　血友病A（第VIII因子の先天性欠損）、血友病B（第IX因子の先天性欠損）のいずれであっても、APTTは延長します（PTは正常）。
ビタミンK欠乏症では、重症例ではPTのみならずAPTTも延長します。
ただし、軽症例ではPTのみ延長が見られ、APTT延長は見られないことも多いです。

ｂ　血友病ではPT延長は見られません。ビタミンK欠乏症では、PT延長が特徴的です。

ｃ　血友病とビタミンK欠乏症ともに、フィブリノゲン濃度は正常です。

ｄ　血友病とビタミンK欠乏症ともに、血小板数は正常です。

ｅ　血友病とビタミンK欠乏症ともに、出血時間は正常です。

出血時間が延長するのは、

１）血小板数の低下
２）血小板機能の低下
３）血管壁の脆弱性の存在

の３つの場合のみです。

（正解）b

＜リンク＞

投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:54 | 医師国家試験・専門医試験対策

2018年3月21日

PT正常，APTT延長，出血時間延長（CBT）

CBTの再現問題と解説です。

PT正常，APTT延長，出血時間延長．考えられる疾患はどれか．

a 血友病
b von Willebrand病
c 特発性血小板減少性紫斑病
d 血小板無力症
e 溶血性尿毒症症候群

（解説）

PT、APTT、出血時間それぞれの検査で、延長する疾患・病態を理解の上、記憶しておく必要があります。

ａ　血友病A（第VIII因子の先天性欠損）、血友病B（第IX因子の先天性欠損）のいずれであっても、APTTは延長しますが、出血時間は正常です（PTも正常）。

ｂ　von Willebrand病では、von Willebrand因子（VWF）が先天性に低下して血小板粘着能が低下する（血小板機能が低下する）ために、出血時間は延長します。
VWFは第VIII因子のキャリアー蛋白でもあり、von Willebrand病では第VIII因子活性も低下します。
そのために、APTTも延長します（PTは正常）。

ｃ　特発性血小板減少性紫斑病（近年は免疫性血小板減少性紫斑病、免疫性血小板減少症ともいう）では、血小板数が低下するために、出血時間は延長します。PT、APTTは正常です。

ｄ　血小板無力症は、血小板凝集能が低下する（血小板機能が低下する）先天性疾患です。
出血時間は延長しますが、PT、APTTは正常です。

ｅ　溶血性尿毒症症候群は、血小板数が低下するために、出血時間は延長します。PT、APTTは正常です。

（正解）b

（ポイント）

＜出血時間の延長する代表的疾患など＞
１）    血小板数の低下：特発性血小板減少性紫斑病（ITP）ほか多数。
２）    血小板機能の低下：血小板無力症、von Willebrand病、Bernard-Soulier症候群、尿毒症、非ステロイド系消炎鎮痛剤（NSAID）内服、抗血小板薬内服時など。
３）    血管壁の脆弱性の存在

＜PTの延長する代表的疾患など＞
（VII、X、V、II（プロトロンビン）、I（フィブリノゲン）因子の低下で延長します）
１）ワルファリン内服中：ワルファリンはビタミンKの拮抗薬です。ビタミンK欠乏状態に伴い、VII、IX、X、IIの順番で凝固因子活性が低下します。VII因子が最も半減期が短いために、最初に低下します。そのため、ビタミンK欠乏症では、APTTよりもPTの方が先に延長します。
２）ビタミンK欠乏症：同上。
３）肝不全（肝硬変、劇症肝炎、慢性肝炎など）：凝固因子は肝臓でできルため、肝不全ではPTやAPTTが延長します。特に、半減期の短い第VII因子を反映するPTは、敏感に延長します。
４）凝固第VII、X、V因子、プロトロンビン、フィブリノゲンの欠損症または、これらの凝固因子に対するインヒビター。

＜APTTの延長する代表的疾患など＞
（XII、XI、IX、VII、X、V、II、I因子の低下で延長します）
１）血友病Aまたは第VIII因子インヒビター
２）血友病Bまたは第IX因子インヒビター
３）von Willebrand病（vWD）
４）先天性第XII、XI因欠損症。または、これらの凝固因子に対するインヒビター。 
５）凝固第X、V因子、プロトロンビン、フィブリノゲンの欠損症または、これらの凝固因子に対するインヒビター（この場合は、PTも延長）。
６）ループスアンチコアグラント（LA）：抗リン脂質抗体症候群の診断に必要。血栓傾向となります。
７）ヘパリン投与時。
８）ワルファリン（ビタミンK拮抗薬）内服中またはビタミンK欠乏症（ただし、PTの記事も参照）
９）肝不全（ただし、PTの記載内容も参照）

＜リンク＞

投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:40 | 医師国家試験・専門医試験対策

2018年3月17日